波伊茨-耶格综合症的症状是什么？波伊茨-耶格综合症怎么治疗？

　　波伊茨-耶格综合征是一种比较少见的家族遗传病 且根据医学家研究 该病为一种符合遗传规律的常染色体显性遗传病 男女均可发病。

　　波伊茨-耶格综合征的并发症很多 患者也多因该症引起的并发症如肠套叠 肠梗阻 消化道急慢性出血等而就诊 也可能并发外科急腹症。如发生并发症应及早进行手术治疗。多数并发症为单发病灶 但日后可能复发。该病也可累及胃 十二指肠 小肠 结肠等多部位 产生多病灶 但比较少见。

　　对于并发症的治疗 外科治疗的原则是切除病变 解除并发症和防治恶变。对于肠套叠者给予肠套叠复位 如已出现肠坏死 做肠段切除。对于较大的息肉 在息肉蒂旁纵行切开肠壁 将息肉及周围部分肠壁切除 然后横行缝合肠壁切口。对息肉密集肠段可行肠切除 吻合。术中应做病理冷冻切片检查 如发现息肉癌变 应行根治性切除术。术中还需注意尽量保留肠管 以防术后出现短肠综合征。对于肠镜和胃镜可以够及的病灶 可在内镜下摘除。

　　波伊茨-耶格综合征的临床症状特征明显 主要症状为不明原因的腹痛及便血 腹痛呈间歇性绞痛 常位于脐周 持续时间不定 排气后缓解 可反复持续数年。由于息肉的增长 还可能引起肠套叠和肠梗阻 严重的还可引起肠坏死。由于息肉的大量出血 可出现急性消化道出血 造成患者贫血。

　　该病最主要特征为口唇黑斑。黑色素斑点在儿童期或婴儿期即可出现 青春期颜色最深 中年后颜色变淡 但颊粘膜色素一般持续存在。黑斑呈圆形或椭圆形 不高出皮面 压不退色 无毛发生长。分布多见于口唇 齿龈 颊黏膜 面部口鼻眼周围 指趾掌面 阴唇及龟头亦可有黑色素沉着。

　　波伊茨-耶格综合征为遗传病 患者多有家族史。对于有家族史或己经诊断的患者 应尽量行胃镜 结肠镜检查 小肠镜检查以及全消化道钡剂造影 以彻底排除消化道的息肉。

　　从10岁开始 每2年进行1次胃镜 肠镜和全消化道钡餐检查各一次 有条件者行小肠镜或胶囊内镜检查。对于少息肉型的病人 在消化道息肉清除干净后 需每年1次的内镜检查；而对于消化道息肉尚未完全清除干净的多息肉型病人 需每半年1次的内镜复查 直到息肉完全清除干净为止 再改为1年1次的内镜复查。

　　从30岁开始进行超声及CT检查了解肝脏 胰腺等腹腔脏器情况。

　　对女性患者从20岁开始就应该每2年行1次乳房造影 每年1次宫颈涂片。

　　男性患者从10岁开始就应该检查睾丸 以了解生殖系统情况。一旦发现征兆便应当马上治疗 否则一旦发病将对患者造成非常严重的危害。

　　波伊茨-耶格综合征需主要进行胃肠检查 如胃镜 肠镜 消化道钡餐造影或腹盆腔CT可以发现胃 结肠息肉 但直视下的胃肠镜检查由于其独特优势 比消化道钡餐造影及CT的息肉检出率要高的多 并且还可以在内镜检查时对息肉进行组织活检 进一步行病理学检查以明确诊断。对于发病部位最多见的小肠息肉 传统检查手段的息肉检出率及敏感性 特异性一直较低 近年来随着电子小肠镜技术的发展 通过电子小肠镜可以观察全部小肠 同时可进行内镜下切除息肉等治疗。此外 胶囊内镜可以对全消化道进行检查 并且具有无痛苦 简便 操作方便等优势 有望成为黑斑息肉综合征小肠病变的首选筛查手段。

　　临床上要确诊波伊茨-耶格综合征 必须经组织学证实有胃肠道错构瘤或者具备下列3条临床表现中的2条:(1)具有黑斑息肉综合征家族史；（2）多发性胃肠息肉；（3）皮肤粘膜色素斑。有条件时还可作基因检查 进一步证实诊断。

　　波伊茨-耶格综合征的病症发生于肠胃 因此 患者对于肠胃的保养很重要。下面我们介绍一些肠胃保养饮食须知 希望能给大家提供一些帮助。

　　1.早餐忌吃过多的蛋白质 脂肪类 肉类 因属酸性食物易致白天精神不佳。 如：火腿蛋三明治 小笼包 水煎包 烧饼油条 过甜的面包 均不宜。 早餐一定要吃 可多摄取五谷杂粮类食物没有吃早餐的人 会出现体力不济 颓废及脑力不集中 易引起中年失智症 早衰症。

　　2.早上不宜喝咖啡 易导致骨质流失 骨质疏松 下午2-3点可以喝,成年人一周不超过2杯 或只喝黑咖啡不加糖及奶精 较不易影响骨质流失。

　　3.成年人一周不超过3颗蛋 蛋白质的摄取量过多 易胆固醇过高 易涨气者 肠胃蠕动过速者不宜摄取洋葱炒蛋 茶叶蛋 蛋内所含之贺尔蒙及抗生素易残留在体内而产生抗药性。

　　4.三白少吃--白米 白面 白糖(已精致化没有营养价值 造成肝肾消化的负担)。

　　5.水果在早餐吃是金 中午吃是银 晚上吃是垃圾。尤其瓜类：西瓜 哈密瓜要在餐与餐之间进食(最忌饭前及饭后吃西瓜) 晚上5点过后不吃。尤其皮肤容易过敏 鼻炎 鼻过敏 支气管较差者 骨折过 骨关节 骨刺患者 肠胃病 肝炎患者。 因瓜果类较易在肠胃道内腐败 且属较湿寒性 易影响上列之症状。骨折骨头受伤的患者可以吃香蕉 请在早餐前吃可达双效--清肠 预防肠癌。

　　6.生菜类食物可多摄取 对肝脏的疾病改善 及天然酵素补充的最佳来源。生菜一周最少四份 过午前吃为佳 国人对生菜的印象是“太冷”了 生菜在早上属阳性可多吃 吃对时间就没有太“冷或寒”的问题 晚上则多吃属阴性的大白菜 白菜 高丽菜 根茎类的蔬菜--地瓜 南瓜 竽头 胡萝卜等。 一周每人尽量吃到4份的五谷根茎类食物 才会有能量。

　　7.晚餐绿色蔬菜不宜过量 尤其是更年期 新陈带谢异常者 易刺激交感神经旺盛而导致失眠 内分泌失调。晚上亦不宜吃水果减肥餐也会有上述之症状。

　　波伊茨-耶格综合征应早期发现早期治疗 由于该病息肉的癌变危险性很高 而且胃肠道息肉也会导致肠套叠或引起肠梗阻 所以一旦诊断明确应尽早干预。

　　该病的治疗方法很多 内镜治疗 手术治疗 黑斑治疗 对症治疗 内外科合作治疗均可作为治疗该病的方法。目前内镜下治疗黑斑息肉综合征胃肠道息肉已广泛应用于临床 内镜下切除息肉是该病的首选治疗方法。内镜下息肉切除术具有创伤小 恢复快 并发症少 可反复多次治疗等优点。根据息肉大小及形态可采用氩离子凝固术 高频电灼烧术 电凝电切等方法切除。对于息肉的高发部位 小肠一直是检查和治疗的薄弱环节 近年来随着小肠镜技术的发明应用 如今已实现在小肠镜下对小肠息肉进行摘除 避免了多次外科手术带来的痛苦 降低患者开腹手术的几率。

　　手术治疗多数是在并发外科急腹症时实施 如果合并下列情祝应考虑手术治疗：并发肠套叠或肠梗阻 引起消化道急慢性出血 息肉直径较大有引起肠梗阻的可能而不能经内镜摘除者 小肠存在密集多发性息肉者 疑有癌变者等。由于手术目的主要是解决临床症状而不是根治该病 因此在手术时应尽量保留肠管的长度。